Vad är NHV för medfödda immunologiska sjukdomar?

Nationell högspecialiserad vård (NHV) är vård som är särskilt komplex eller sällsynt och därför koncentreras till ett fåtal enheter i Sverige. Syftet är att säkerställa hög kvalitet, patientsäkerhet och kompetens för ovanliga och svårbehandlade tillstånd. För medfödda immunologiska sjukdomar omfattar NHV cirka 500 diagnoser enligt IUIS-listan. Vården kräver multidisciplinär kompetens, avancerad diagnostik (inkl. genetisk utredning), och ibland behandlingar som stamcellstransplantation eller annan avancerad terapi.

Aktuella tillstånd för nationell högspecialiserad vård vid medfödda immunologiska sjukdomar – Socialstyrelsen

När börjar det gälla? NHV för medfödda immunologiska sjukdomar startar 1 januari 2026

Vad innebär det för oss som vill skicka patienter till en NHV-enhet?

Remisser skickas till en av de tre NHV-enheterna (Stockholm, Göteborg, Lund).

• Basal utredning sker på hemkliniken innan remiss.
• NHV-enheterna gör avancerad diagnostik, behandlingsplanering och behandling vid behov.
• Akutsjukvård sker som idag på hemsjukhuset.
• Videomöten och digitala MDK (multidisciplinära konferenser) används för samverkan.
• En särskild NHV-remiss har tagits fram.
• De geografiska upptagningsområdena är desamma som för nyföddhetsscreeningen för svår kombinerad immunbrist (SCID)
  • Stockholm
  • Göteborg
  • Lund

Vilka patienter omfattas?

• Patienter med säkerställd medfödd immunologisk sjukdom inkluderad i IUIS senaste sammanställning (aktuell publikation jan 2026: Poli et al. “Human inborn errors of immunity:2024 update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee”).
• Patienter med komplex symptombild och fortsatt misstanke om medfödd immunologisk sjukdom även om utredning inte givit en säkerställd diagnos
• Patienter som kräver avancerad utredning (genetisk/funktionell) eller behandling (t.ex. stamcellstransplantation, ATMP).
• Barn som upptäcks via nyföddhetsscreeningen för SCID.
• Vuxna och barn med svår immunbrist där lokal/regional vård inte räcker.
• Monogena autoinflammatoriska syndrom

Vilka patienter omfattas inte?

Exempel på undantag:

• Reumatologiska sjukdomar utan misstanke om medfödd immunologisk komponent (även klassiska autoinflammatoriska sjukdomar, såsom familjär medelhavsfeber, PFAPA, CNO/CRMO)
• Medfödd neutropeni
• Benmärgssvikt
• Immunbrist sekundärt till annan sjukdom (t.ex. cystisk fibros)
• Selektiv IgA-brist
•  IgG-subklassbrist hos vuxna
• Hereditärt, förvärvat och ACE-inducerat angioödem hos vuxna
• Specifik antikroppsbrist hos vuxna
• Okomplicerad CVID hos vuxna (tex. enbart infektionsproblematik eller med autoimmuna sjukdomar)

Hur går vården till vid NHV-enheterna?

• Steg 1: Remiss och första bedömning (telefon, video eller fysiskt eller konferens med eller utan patient).
• Steg 2: Utredning på eller i samråd med NHV-enhet (genetisk analys, immunologisk fenotypning, funktionella tester, radiologi/bilddiagnostik).
• Steg 3: MDK för behandlingsbeslut.
• Steg 4: Individuell vårdplan – kan inkludera avancerad behandling (HCT, ATMP).
• Steg 5: Återremittering till hemregionen med tydliga instruktioner.

Hur kommer uppföljande vård fungera?

• Uppföljning sker i samarbete med hemregionen.
• Videomöten och digitala kontroller används för att minska resor.
• NHV-enheten kan ta emot patienten igen vid behov av kompletterande utredning eller behandling.

Kontaktpersoner

Region Stockholm (Karolinska Universitetssjukhuset)

Region Västra Götaland (Sahlgrenska Universitetssjukhuset)

Dr. Stefan Berg (barn med autoinflammation)

Dr. Lena Björkman (vuxna med autoinflammation)

Dr. Olov Ekwall (barn med PID)

Dr. Jesper Waldenström (vuxna med PID).

Region Skåne (Skånes Universitetssjukhus)

Dr Robin Kahn (barn med autoinflammation)

Dr. Jacob Sode (vuxna med autoinflammation)

Dr. Nicholas Brodszki (barn med PID)

Dr. Fredrik Kahn (vuxna med PID)

Adress till NHV-enheter dit remissen skickas:

Karolinska Universitetssjukhuset

Barn med autoinflammation
Barnreumatologen
Astrid Lindgrens Barnsjukhus
Karolinska Universitetssjukhuset, Solna
171 76 Stockholm

Barn med PID
Barnhematologi K88
Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge
141 86 Stockholm

Vuxna med autoinflammation
Eugeniavägen 3, Solna
A07:01 Mottagning Reumatologi
171 76 Stockholm

Vuxna med PID
Immunbristenheten
Infektion mottagning 3, I56
Karolinska Universitetssjukhuset Huddinge
141 86 Stockholm

Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Adress för remisser (barn och vuxna):
Remissportalen
SU
413 45 Göteborg

Barn med autoinflammation och PID 
Reumatologi- och immunologimottagning barn
Drottning Silvias barnsjukhus
Behandlingsvägen 7
416 50 Göteborg

Vuxna med autoinflammation och PID
Infektionsmottagning, Östra Sjukhuset
Journalvägen 10
416 50 Göteborg

Skånes Universitetssjukhus

Barn med autoinflammation och PID
Barnimmunologi
Barn- och Ungdomsmedicin Lund
Skånes Universitetssjukhus
Lasarettsgatan 48
221 85 Lund

Vuxna med autoinflammation och PID 
Infektionsmottagningen
Skånes Universitetssjukhus Lund
Hälsogatan 3
221 85 Lund

Hur hittar jag mer information?

• Socialstyrelsens webbplats om NHV. [Länk till Socialstyrelsens webbplats om NHV]
• Nationella vårdprogram via SLIPI. [SLIPI – Sveriges Läkares Intresseförening för Primär Immunbrist].
• Kvalitetsregistret PIDcare. [PIDcare – PIDcare]
• Patientorganisationen PIO (Primär Immunbrist Organisation). [PIO – Primär immunbristorganisationen]
• Organisationen för sjuksköterskor som arbetar med immunbrist [Hem | SISSI].
• Svensk Barnreumatologisk Förening
• Välkommen till Reumatikerförbundet – Reumatikerförbundet
• Startsida Barnreumaregistret – Svenska Barnreumaregistret
• Välkommen till Svensk Reumatologis Kvalitetsregister – Svensk Reumatologis Kvalitetsregister